一般診療でよく出会う、皮膚科疾患に関係する可能性がある症状　AIGA(特発性後天性全身性無汗症）

定義・概要
特発性後天性全身性無汗症（acquired idiopathic generalized anhidrosis：AIGA）は、「後天的に明確な原因なく発汗量が低下し、発汗異常以外の自律神経異常及び神経学的異常を伴わない疾患」と定義される。
厚生労働省研究班の診断基準では、下記のA、Bの両者を満たすものをAIGAと診断する。
A：明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗／減汗（発汗低下）を呈するが、発汗以外の自律神経症候及び神経学的症候を認めない。
B：ヨードデンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくはサーモグラフィーによる高体温領域が全身の25％以上の範囲に無汗／減汗（発汗低下）がみられる。
診察時のポイント
AIGAは10〜20歳代の男性に多くみられる。自然寛解する例もあるが、多くは慢性に経過する。近年では無治療期間が長い症例で治療効果が乏しいことが報告されており、早期治療介入が重要とされる。
診断の流れ
臨床症状として無汗部位では皮膚の乾燥がみられる。発汗障害により体温調節ができず、うつ熱エピソードを持つ患者も多い。約半数に暑熱環境で誘発される皮膚のチクチクした痛みや発疹を特徴とするコリン性蕁麻疹を合併するため、問診での確認が重要である。先天性無汗症特有の随伴症状の有無も確認するが、特にFabry 病では体温上昇時に四肢の疼痛がみられることがあり、AIGAに伴う疼痛との鑑別が必要である。
無汗症が疑われれば、ミノール法やサーモグラフィーを用いて温熱性発汗試験を行う。交感神経節後線維異常の評価には定量的軸索反射性発汗試験（quantitative sudomotor axon reflex tests ：QSART）などの薬剤性発汗試験が用いられることもある。その他、皮膚生検で汗腺の形態異常、汗管・汗孔の閉塞や汗腺周囲の炎症細胞浸潤の有無を確認する。
また、AIGAでは血清IgEやCEA（carcinoembryonic antigen）の上昇が認められることもあり、血液検査ではシェーグレン症候群や糖尿病などの続発性無汗症のスクリーニングに加えて上記項目も確認する。
鑑別疾患
無汗症は3つの臨床的要素である先天性と後天性、全身性と髄節性/分節性、特発性と続発性で分類される。無汗症の診断ではそれぞれを系統立てて鑑別する。
①先天性無汗症
【無汗性低汗性外胚葉形成不全】無汗・疎毛・歯牙の低形成を3主徴とする。汗腺は欠如、ないしは低形成である。
【無痛無汗症】温痛覚の消失（低下）、発汗消失（低下）、精神発達遅滞を主要徴候とし、乳幼児期より不明熱や口腔内咬傷、幼児期の関節障害や骨折・骨の変形などがみられる。
【Fabry病】αガラクトシダーゼAの欠損により全身臓器にスフィンゴ糖脂質が蓄積する先天性疾患。汗腺に沈着して発汗障害を呈する他、びまん性体幹被角血管腫などの特徴的症状を呈する。
②後天性無汗症
【特発性無汗症】全身に無汗を認めるAIGAの他、髄節性/分節性無汗をきたすRoss症候群などが挙げられる。
【続発性無汗症】パーキンソン病や糖尿病などの自律神経障害に伴う無汗症、シェーグレン症候群などの外分泌腺機能障害などが挙げられる。

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